Özet

Amaç: Konjenital posterolateral diyafram hernisi son gelişmelerle mortalitesi %10 ile %35 arasında değişmekte olan bir anomalidir. Çalışmamızın amacı, konjenital diyafram hernili hastalarda sağkalımı etkileyen prognostik faktörlerin belirlenmesi ve akciğer gelişimine etkilerinin ventilasyon-perfüzyon sintigrafisiyle değerlendirilmesidir.

Gereç ve Yöntem: Ocak 2000-Nisan 2010 tarihleri arasında Başkent Üniversitesi Anköara Hastanesi ve Adana Uygulama ve Araştırma Merkezi Çocuk Cerrahisi Kliniğinde konjenital posterolateral diyafram hernisi tanısıyla ameliyat edilen 55 hastanın demografik bulguları, olası prognostik faktörler, ameliyat sonuçları ve 19 hastanın infant döneminde yapılan akciğer ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi sonuçları geriye dönük olarak incelendi.

Bulgular: Konjenital diyafram hernili hastalarımızda ölüm oranımız %20’dir. Posttermlerin (p=0,013), sağ taraflı konjenital diyafram hernili hastaların (p=0,042), defekt çapı 4 ve 4’ün üstünde olanların (p=0,015), 5. dk.’daki apgar skoru <5 olanların (p=0,001), sol taraflı konjenital diyafram hernili hastalarda karaciğer herniasyonu olanların (p=0,018), kardiyak anomalisi olanların (p=0,048), pulmoner hipertansiyonu olanların (p=0,001), ilk kan gazı pH, ameliyat öncesi kan gazı pH ve ameliyat sonrası kan gazı pH değerleri düşük olanların (p=0,024, p=0,001, p=0,000) ve ilk kan gazı PaCO₂ , ameliyat öncesi kan gazı PaCO₂ ve ameliyat sonrası kan gazı PaCO₂ değerleri yüksek olanların (p=0,014, p=0,001, p=0,000) prognozunun kötü etkilendiği saptanmıştır. Hastaların ventilasyon-perfüzyon sintigrafisinde, aynı taraf akciğerde perfüzyonun ve ventilasyonun azaldığı ve karşı taraf akciğerde perfüzyonun ve ventilasyonun arttığı, erkeklerin aynı taraf akciğer ventilasyonunun daha kötü olduğu (p=0,042), yama kullanımının aynı taraf akciğer perfüzyonunu (p=0,039) ve ventilasyonunu kötü etkilediği (p=0,039), sol taraflı hernisi olanlarda, mide herniasyonu olanların aynı taraf akciğer perfüzyonunun azaldığı (p=0,014), karşı taraf akciğer perfüzyonunun arttığı (p=0,014) ve karaciğer herniasyonu olanların karşı taraf akciğerin ventilasyonunun arttığı (p=0,013) saptanmıştır.

Sonuç: On yıllık konjenital diyafragma hernisi olgularımız değerledirildiğinde sürmatürite, sağ taraf, karaciğer herniasyonlu sol taraf, 5. dk. Apgar skorunun <5, kardiyak anomali varlığı, 4 cm ve üzerinde defekt çapı, PHT, asidoz ve hiperkapni varlığının prognozu kötü yönde etkilediği gösterilmiştir. Yaşayan hastalarda erkek cinsiyet, yama kullanımı, sol taraflı hernilerde, mide ve karaciğer herniasyonu olması pulmoner hipoplaziye katkıda bulunmaktadır. Yaşayan olguların poliklinik takiplerinde infant dönemindeki AC gelişimindeki etkilenimleri yansıttığından dolayı takip ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi çalışmalarıyla kalıcı değişiklikler belirlenebilir.