Wilms tümöründe özel sorunlara bir bakış ve bir eğitim kliniğinin deneyimleri
Rahşan Özcan1, Şenol Emre1, Elif Kİrlİ1, Altan Alİm2, Pınar Kendİgelen3, Çiğdem Tütüncü3, Güner Kaya3, Sergülen Dervİşoğlu4, T. Tiraje Celkan5, İnci Yıldız5, Osman Faruk Şenyüz1, Mehmet Elİçevİk1, Haluk Emİr1, Yunus Söylet1, Nur Danİşmend1, S.N Cenk Büyükünal1
1İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı, Çocuk Cerrahisi, İstanbul
2İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı, Florence Nightingale Hastanesi, İstanbul
3İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı, Anesteziyoloji ve Reanimasyon, İstanbul
4İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı, Patolojik Anatomi, İstanbul
5İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı,Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalları, İstanbul
Anahtar Kelimeler: Wilms tümörü, bilateral Wilms tümörü, Wilms tümöründe vasküler uzanım, atnalı böbrekte Wilms tümörü
Özet
Amaç: Wilms tümörünün tedavisi son yıllarda gerek NWTS gerekse SIOP protokollerinin getirdiği yenilikler, bilgi birikimleri ışığında yüksek başarı oranlarına varmış bulunmaktadır. Bununla beraber, iki taraflı Wilms tümörleri, tümör trombüsünün damar ve atrium içine uzanımı, atnalı böbrekte gelişen Wilms tümörleri, soliter böbrekte Wilms tümörü, nefrojenik kalıntılar, cerrahi uygulamada minimal invazif girişimler gibi konularda değişik görüşler bulunmaktadır. Bu çalışma, yukarıda adı geçen konularla ilgili son görüşleri derlemek ve bir eğitim kliniğinin bu konulardaki deneyimlerinden örnekler vermek amacı ile planlanmıştır.
Yöntem ve Gereç: Bu nedenle belirtilen konularla ilgili olarak özellikle NWTS (COG) ve SIOP tarafından gerçekleştirilen çalışmalar incelenmiş, Cerrahpaşa Çocuk Ürolojisi Bilim Dalının özel Wilms tümörü sorunları ile ilgili deneyimleri geriye dönük olarak ve dosya taraması şeklinde araştırılmıştır.
Sonuç: Değişik yayınların ışığında ve kendi deneyimlerimize de dayanarak şu saptamaları yapabiliriz:
-Çift taraflı Wilms tümörleri için, histolojik kötü risk faktörleri olmadıkça, konservatif cerrahi girişimlerin uygulanması, uzun dönem sağkalım oranlarını etkilememekte ama renal yetersizlik risklerini azaltabilmektedir.
-Büyük damarlar ve atrium içi trombüs uzanımları, sağkalım oranlarında olumsuz etki yapmaz gibi görünmekle beraber, cerrahi morbiditesi yüksek ameliyatlara neden olabilmektedir. Ameliyat öncesi uygulanan neoadjuvan kemoterapi hem tümör trombüslerinin uzanımını hem de morbidite oranlarını olumlu yönde etkilemektedir.
-Atnalı böbrekten gelişen Wilms tümörleri için, ameliyat öncesi görüntüleme analizleri ve özellikle anjiografik etüd çok iyi yapılmalıdır. Atnalı böbrekten gelişen tümörler için, çoğu kez, ameliyat öncesi neoadjuvan kemoterapi, geride kalacak böbrek kitlesini arttırmak adına büyük yarar sağlamaktadır.
-Minimal invazif girişimler ve konservatif böbrek rezeksiyonları son yıllarda önem kazanmaya başlamıştır.
Çocuk onkolojik cerrahisinin diğer konularında olduğu gibi Wilms tümörüne özgü özel sorunlar da cerrahi, anestezi, patoloji ve çocuk onkolojisi, radyoterapi ekipleri arasında sıkı ve sürekli iş birliğini gerektirmektedir. Özelliklik taşıyan Wilms tümörü sorunlarının, bu tür yapılanmanın olduğu kurumlarda çözümlenmesi, izlemlerinin yapılması hastaların olaysız sağkalım oranları açısından yaşamsal önem taşımaktadır