Özet

Nöroblastom çocukluk çağının en sık karşılaşılan solid tümörüdür. Son birkaç on yılda 5 yıllık sağkalım oranları %50’yi aşmıştır. Nöroblastomlarda ALK (%9,2), PTPN11 (%2,9), ATRX (%2,5), Nmyc (%1,7), NRAS (%0,8) gibi yineleyen gen mutasyonları gösterilmiştir. Cerrahi çıkartımın genişliğini de değerlendirmeye alan evreleme sistemi (International Neuroblastoma Staging System=INSS) ve risk grubuna göre evreleme sisteminin (International Neuroblastoma Risk Group Staging System=INRGSS) yerini, tanı anındaki radyolojik risk etmenleri, yaş, tümör histolojisi ve matürasyonu, Nmyc ve 11q bölgesi durumu ve ploidinin dikkate alındığı, cerrahinin kapsamının değerlendirme dışı kaldığı yeni bir risk grubu sınıflama sistemi (International Neuroblastoma Risk Group Pretreatment Classification System) almıştır. Lokalize, düşük veya orta riskli nöroblastomlarda cerrahi tedavinin yeri açıktır. İleri evre veya yüksek riskli nöroblastomlarda tümör çıkartımı başlangıç tedavisinin sonunda yapılmakta ve tümörün yerel denetimi açısından yarar sağlamaktadır. Geriye dönük araştırmalardan ve bunların birlikte değerlendirilmesinden elde edilen veriler, yüksek kanıt gücüne sahip olmamakla birlikte, tümörün tam veya kaba tam çıkartımının, en azından olaysız sağkalım süresini uzattığını göstermektedir. Cerrahların güncel bilgiler ışığında, görüntüleme ile belirlenen risk etmenlerini ve deneyimini göz önünde tutarak karar vermesi ve multidisipliner yaklaşımı gözetmesi gerekmektedir.