Çocukluk çağında ender görülen ekstrarenal yerleşimli retroperitoneal teratoid Wilms tümörü
Gökhan Berktuğ Bahadır1, Hakan Taşkınlar1, Yasemin Yuyucu Karabulut2, Çağlar Çıtak3, Feramuz Demİr Apaydın4, Ali Naycı1
1Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Mersin
2Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Patoloji Anabilim Dalı, Mersin
3Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Onkoloji Bilim Dalı, Mersin
4Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Mersin
Anahtar Kelimeler: çocukluk dönemi, retroperiton, Wilms tümörü, teratom
Özet
Ekstrarenal teratoid Wilms tümörü (ERTWT) ender görülen çocukluk dönemi malignitesidir.
Akut karın ön tanısıyla laparotomi yapılan 3 yaşında kız çocuk, işlem sırasında pelvik kitle saptanması üzerine kliniğimize gönderildi. Bilgisayarlı tomografide atnalı böbrek ve pelvik kitle izlendi. Laparotomide pelvik kitle total çıkarıldı ve histopatolojisinde müsinöz epitel ve kıkırdak doku içeren matür teratomatöz elemanlar, Wilms tümörünün trifazik komponentleri (blastemal, epitelyal ve stromal), Wilms tümör 1 (WT-1) gen pozitifliği, böbrekle ilişkisinin olmaması nedeniyle ERTWT tanısı aldı. Takiplerinde metastaz veya nüks saptanmayan çocuk 18 aydır remisyonda izlenmektedir.
ERTWT akut karınlarda ayırıcı tanıda akla gelmelidir. Tümör evresinin ve risk grubunun yükselmemesi için kitlenin rezeksiyonu ertelenmemeli ve tam rezeksiyon hedeflenmelidir.