İki kardeşte gözlenen metakromatik lökodistrofi ve karaciğer tümörü ilişkisi
Osman Faruk Şenyüz 1, Egemen Eroğlu 2, Cengiz Yalçınkaya 3, Mehmet Eliçevik 1, Sait Albayram 4, Sergülen Dervişoğlu 5
1İ. Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul
2Amerikan Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Bölümü, İstanbul
3İ. Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, İstanbul
4İ. Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyolojii Anabilim Dalı, İstanbul
5İ. Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi,Patolojik Anatomi Anabilim Dalı, İstanbul
Anahtar Kelimeler: Hepatobiliyer musinöz kistadenom, metakromatik lökodistrofi, kardeşler, karaciğer tümörleri
Özet
Metakromatik lökodistrofi ile beraber ender karaciğer tümörü olan iki kardeşi sunulmaktadır. Hepatektomi sonrası tümör mikroskopik incelemesinde metakromatik cisimciklerin saptanması durumunda, hastaların nörolojik durumları metakromatik lökodistrofi bulgu ve semptomları açısından yakından takip edilmelidir.