Özet

Amaç: Kısa segment Hirschsprung hastalığının (KSHH) tedavisinde myektomi/sfinkteromyektomi (M/S) modifikasyonları kullanılmaktadır. Bu çalışmada KSHH’da M/S yapılan olgular, demografik, klinik ve M/S sonrası sonuçlar ve takip açısından analiz edildi.

Hastalar ve Yöntem: 1997’den 2009’a kadar, 20 olguya KSHH tanısıyla M/S yapıldı. Olgular hikâye, fizik muayene bulguları, preoperatif lavman opaklı kolon grafisi, anorektal manometri, rektal biyopsi sonuçları ve postoperatif takip açısından geriye dönük olarak tarandı.

Bulgular: Çalışma grubu 13 erkek 7 kız olup, yaş ortalaması 36 ay (1ay-10 yaş) idi. En sık başvuru şikâyeti kronik konstipasyondu (% 75). Bunu sırasıyla, karın şişliği ve kusma (% 20) ve kötü kokulu ishal (% 5) takip etmekteydi. Hikâyede gecikmiş mekonyum pasajı (>48 saat) 8 (% 47) olguda mevcuttu. Fizik muayenede olguların 9’unda (% 45) rektal veya karında fekalom, 3’ünde (% 15) karında şişlik ve 3’ünde (% 15) rektal tuşe sonrası fışkırır tarzda gaz/gayta çıkışı saptandı. Diğer 5 olgunun fizik muayenesi normaldi. Lavman opaklı kolon grafisinde 19 olguda rektal dilatasyon gözlendi. Bu olguların 10’unda (% 53) rektumda transizyonel zon mevcuttu. Baryum retansiyonu ise 17 (% 85) olguda saptandı. Anorektal manometri yapılan 17 olgunun 15’inde (% 89) rektoanal inhibitör refleks alınamazken, 3’ünde (% 17) anal hipertoni de mevcuttu. Hirschsprung hastalığı tanısı 10 olguda (% 50) myektomi öncesi rektal biyopsi ile konurken, diğer olgularda frozen section ile peroperatuar konuldu. Anal hipertoni saptanan 3 olguya sfinkteromyektomi diğer tüm olgulara sadece myektomi yapıldı. Rektal myektomide çıkarılan kas şeridinin uzunluğu 2-8 cm arasında (ort.: 4,1 cm) değişmekteydi. Kas şeridinin distal ucu tüm olgularda aganglionik iken, proksimal uç 13 (% 65) olguda ganglionik, 7 olguda ise aganglionikti. Aganglionozis saptanan olgulardan ikisine definitif cerrahi uygulanırken diğerleri takibe alındı. Postoperatif takip süresi ortalama 17 ay olup, 9 olguda ortalama 3 ay süren laksatif ihtiyacı oldu. Diğer olguların takibi problemsizdi.

Sonuç: Kısa segment Hirschsprung hastalığında myektomi etkili ve az invaziv bir tedavi yöntemidir. Anal hipertoninin eşlik ettiği olgularda sfinkteromyektomi tercih edilmelidir. Myektomide çıkarılan kas şeridinin proksimali aganglionik gelse bile definitif cerrahi klinik semptomları düzelmeyen olgularda planlanmalıdır.

*XXVII. Ulusal Çocuk Cerrahisi Kongresi’nde sözlü bildiri olarak sunulmuştur, 30 Eylül-3 Ekim 2009, Malatya