Teratomlar ve diğer germ hücreli tümörler

Author:

Year-Number: 2016-Cilt: 30- Ek: 5
Number of pages: 478-489
Mendeley EndNote Alıntı Yap

Abstract

Germ hücreli tümörler ender görülen, başvuru bulguları yerleşim bölgesine göre çeşitlilik gösteren, fötal dönemde, çocukluk ve ergenlikte saptanabilen lezyonlardır. Çocukluk yaş grubunda erişkinlerden farklı olarak gonad dışı yerleşim daha sıktır. Sakrokoksigeal bölgede, karın ve retroperitonda gelişen kitleler tanıdan önce büyük boyutlara ulaşabilirler ve metastaz oranları %50’nin üzerindedir. Vajina kaynaklı olan lezyonlar kanamayla daha erken tanı alır, metastaz daha enderdir. Germ hücreli tümörlerin histolojisi yaşa ve yerleşime göre değişir. Küçük çocuklarda gonad dışı yerleşimlerde yolk sak tümörü sıktır. Mediastinal tümörler büyük çocuklarda daha sıktır, histolojisi değişken olup, germinom, koryokarsinom ve çok bileşenli tümörler şeklinde görülebilir. Geçmişte düşük olan sağkalım oranları, sisplatin, etoposid ve bleomisin içeren kemoterapinin etkinliği ile birlikte belirgin olarak artmıştır. İleri evre olgularda neoadjuvan kemoterapi sonrası cerrahi uygulanmalı, tümörde sağlanan küçülme ile organ koruyucu yaklaşım ilkesine uyulmalıdır

Keywords

Abstract

Germ cell tumors are rare lesions affecting fetal, childhood and adolescence periods, with varied clinical presentation depending on the location. In children, the extragonadal site predominates different from the adults. Sacrococcygeal, abdominal and retroperitoneal tumors can achieve a larger size prior to the onset of symptoms, with a rate of metastases over 50%. The vaginal lesions are diagnosed earlier with bleeding, with rare metastases. The histology of germ cell tumors differ with the age and the site. Yolk sac histology predominates in younger children among the extragonadal sites. Mediastinal tumors are more common in older children, with varied histology including germinoma, choriocarcinoma and mixed tumors. With the onset of effective chemotherapy including cisplatin, etoposide and bleomycin, the low survival rates of the past experience improved significantly. In advanced cases, neoadjuvant chemotherapy followed by surgery is indicated, to follow organ preservation rule with the decrease in the tumor size.

Keywords