Wilms tümöründe özel sorunlara bir bakış ve bir eğitim kliniğinin deneyimleri

Author:

Year-Number: 2016-Cilt: 30- Sayı: 1
Number of pages: 31-49
Mendeley EndNote Alıntı Yap

Abstract

Giriş ve amaç Wilms tümörünün tedavisi son yıllarda gerek NWTS gerekse SIOP protokollerinin getirdiği yenilikler,bilgi birikimleri ışığında yüksek başarı oranlarına varmış bulunmaktadır. Bununla beraber,iki taraflı Wilms tümörleri, tümör trombüsünün damar ve atrium içine uzanımı,atnalı böbrekte gelişen Wilms tümörleri,soliter böbrekte Wilms tümörü,nefrojenik kalıntılar,cerrahi uygulamada minimal invazif girişimler gibi konularda değişik görüşler bulunmaktadır. Bu çalışma, yukarıda adı geçen konularla ilgili son görüşleri derlemek ve bir eğitim kliniğinin bu konulardaki deneyimlerinden örnekler vermek amacı ile planlanmıştır Yöntem ve gereç Bu nedenle belirtilen konularla ilgili olarak özellikle NWTS(COG) ve SIOP tarafından gerçekleştirilen çalışmalar incelenmiş;Cerrahpaşa Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı’nın özel Wilms tümörü sorunları ile ilgili deneyimleri geriye dönük olarak ve dosya taraması şeklinde araştırılmıştır. Sonuç Değişik yayınların ışığında ve kendi deneyimlerimize de dayanarak şu saptamaları yapabiliriz: -Çift taraflı Wilms tümörleri için, histolojik kötü risk faktörleri olmadıkça,konservatif cerrahi girişimlerin uygulanması,uzun dönem sağkalım oranlarını etkilememekte ama renal yetersizlik risklerini azaltabilmektedir -Büyük damarlar ve atrium içi trombüs uzanımları, sağkalım oranlarında olumsuz etki yapmaz gibi görünmekle beraber,cerrahi morbiditesi yüksek ameliyatlara neden olabilmektedir.Ameliyat öncesi uygulanan neoadjuven kemoterapi hem tümör trombüslerinin uzanımını hem de morbidite oranlarını olumlu yönde etkilemektedir -Atnalı böbrekten gelişen Wilms tümörleri için,ameliyat öncesi görüntüleme analizleri ve özellikle anjiografik etüd çok iyi yapılmalıdır. Atnalı böbrekten gelişen tümörler için, çoğu kez, ameliyat öncesi neoadjuvan kemoterapi, geride kalacak böbrek kitlesini arttırmak adına büyük yarar sağlamaktadır -Minimal invazif girişimler ve konservatif böbrek rezeksiyonları son yıllarda önem kazanmaya başlamıştır Çocuk onkolojik cerrahisinin diğer konularında olduğu gibi Wilms tümörüne özgü özel sorunlar da cerrahi, anestezi, patoloji ve çocuk onkolojisi,radyoterapi ekipleri arasında sıkı ve sürekli işbirliğini gerektirmektedir. Özelliklik taşıyan Wilms tümörü sorunlarının,bu tür yapılanmanın olduğu kurumlarda çözümlenmesi, izlemlerinin yapılması hastaların olaysız sağkalım oranları açısından yaşamsal önem taşımaktadır

Keywords

Abstract

Aim The aim of this study is to give the outlines of recent developments in the treatment of special conditions such as: bilateral Wilms’ tumor,vascular extension of Wilms’ tumor,horshoe kidney and Wilms’ tumor and also to present the clinical experience of a teaching institution in this field. Material and method Especially the recent publications of NWTS(COG) and SIOP related with above mentioned subjects and our clinical documents were retrospectively reviewed. Results -Recently nephrone sparing procedures became popular in bilateral Wilms’ tumor.These conservative procedures did not change the survival rates,but decreased the rates of kidney insufficiency percentages in long-term period -Vascular extension of tumor thrombi did not change the survival rates. However there was a significant operative morbidity as far as atrial thrombus are concerned. Therefore preoperative neoadjuvant chemotherapy should be used especially in thrombus which are extending up to right atrium. -For the Wilms’ tumors arising from horseshoe kidneys, preoperative chemotherapy seems very effective to increase the percentage of remnant of healthy kidney tissue.Besides preoperative imaging techniques such as CT angiography seems very important since thsee tumors may have various additional vascular branches. In conclusion,these special conditions needs close collaboration among pediatric oncologists, surgeons,pathologists and pediatric anesthesiologist. We think this special conditions has to be treated in special units with pediatric oncologic council facilities and experienced staff.

Keywords