Pilorik atreziye eşlik eden bir epidermolisis büllosa olgusunda elektron mikroskopik bulgular

Author:

Year-Number: 2003-Cilt: 17- Sayı: 3
Number of pages: 134-136
Mendeley EndNote Alıntı Yap

Abstract

Pilorik atrezi (PA) ile birlikte saptanan epidermolisis büllosa (EB) üç ana agruba ayrılır. Pilorik atrezi ile birlikte en sık "junctional tip EB" (JEB) görülmektedir. Gastroenteropati, malnutrisyon, ikincil bakteriyel enfeksiyonlar ve bunlara bağlı gelişen komplikasyonlar nedeniyle hastalar genellikle kaybedilmektedir. EB tiplendirmesinde kullanılan en duyarlı yöntem elektron mikroskopik incelemedir. Burada bir yenidoğanda, PA'ye eşilk eden bir EB olgusu elektron mikroskopik bulguları ile sunulmaktadır.

Keywords

Abstract

Association of pyloric atresia (PA) with epidermolysis bullosa (EB) is uncommon but a well-known entity. Junctional type epidermolysis bullosa (JEB) is the most frequent associated type. This type almost universally results in death with gastroenteropathy, malnutrition, secondary bacterial infections and related complications. Electron microscopy is the most sensitive technique giving details for the diagnosis and classification of EB. Here, we present a case of PA associated with EB and its electron microscopic findings.

Keywords